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小儿外科医生冯东川的网易博客

 
 
 

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差点被尿憋死的孩子--后尿道瓣膜症  

2010-02-22 23:50:08|  分类: 默认分类 |  标签: |举报 |字号 订阅

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        后尿道瓣膜症是男性儿童(仅发生于男性)先天性下尿路梗阻中最常家的疾病。大约8000~25000个男婴中就有一例。虽然发病率不是特别高,但是我们每年还是可以遇到几例。产前检查常见患儿有膀胱壁增厚、膀胱扩张、双肾积水、双侧输尿管扩张、羊水少等。但常不典型。出生后,患儿早期最常间的临床表现为排尿费力、尿滴沥,甚至急性尿潴留。严重的可出现肺发育不良引起的呼吸困难、紫绀、气胸等。腹部涨大的膀胱和肾、输尿管或者尿性腹水也可能影响患儿的呼吸。常出现生长发育迟滞、败血症、肾功能衰竭(尿毒症)、电解质紊乱等请况。由于新生儿期孩子多用尿布,家长及医护人员往往忽略对患儿排尿情况的观察,所以本病的误诊率还是比较高的。好在目前超声检查的普及,有助于本病的早期发现治疗。产后诊断主要靠排尿性膀胱尿道造影和膀胱尿道镜检查。治疗主要就是对症治疗及切开尿道瓣膜。虽然本病的诊断、治疗技术的提高是患儿的预后较以往大大改善。但是人有5%左右的死亡率。另外还有部分患儿青春期火成年早期发生肾功能衰竭。晚期因肾衰需要做肾移植。

       以下是一例后尿道瓣膜的患儿,仅仅生后几天就因为一般情况差、呼吸困难等就诊,来的时候患儿都奄奄一息了。入院后发现膀胱涨大,行超声检查发现双侧肾积水、输尿管扩张、膀胱扩张、膀胱壁肥厚。观察到患儿不能正常排尿,仅能见尿道口有间断的滴尿。后经排尿性膀胱尿道造影和膀胱尿道镜检查确诊后尿道瓣膜。由于现在患儿太小,尿道细,目前没有合适的器械来行尿道瓣膜切开术。目前暂时行膀胱造瘘,待患儿6个月以后,尿道发育的可以容下器械了,再行尿道瓣膜切开术。

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排尿性膀胱尿道造影所见 A是扩张积水的双肾 B是扩张积水的输尿管 C是重度充盈的膀胱 D是扩张的后尿道

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这是另一个患儿的造影X片,箭头所指是膀胱由于梗阻导致代偿肥厚做至小梁和憩室。

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膀胱造瘘术中见膀胱肥厚非常明显(成人的膀胱也没有这么厚啊)

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膀胱镜所见,突起的为小梁,凹下的为憩室。

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尿道镜下看到的瓣膜。

术后患儿情况很快就有好转,而且是一天比一天好。

       新生儿出生后,一般家长及医护人员多能注意到患儿排大便的情况。但是往往对孩子的排尿情况不能给予足够个注意。一般都只是注意孩子是否排尿了,但对孩子排尿尿线的观察也很重要。希望每个孩子出生后能早期给予排尿情况的仔细观察,以免耽误可能的病情。

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