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小儿外科医生冯东川的网易博客

 
 
 

日志

 
 

川崎病致肠梗阻手术一例  

2008-10-24 16:21:04|  分类: 默认分类 |  标签: |举报 |字号 订阅

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本文作为短篇报道发表于这个月的<<中华小儿外科杂志>> .由于版面原因,发表时删除了配图,现在把手术中照的照片补上并附文章.据我们检索结果,这可能是首次国内拍摄到的川崎病肠道表现图片.

------------------------------------------------------------------------------川崎病致肠梗阻手术一例 - lancet19 - lancet19的博客川崎病致肠梗阻手术一例 - lancet19 - lancet19的博客

 

 

川崎病致肠梗阻手术一例

                                       冯东川


  患儿,男,1.4岁。因高热十余天,呕吐、腹胀三天入院。近2 d无排气排便。患儿50d前因左侧脑室旁蛛网膜囊肿行囊肿腹腔分流术。查体:胸背部见多形性充血性红斑。口唇粘膜干裂褪皮,口腔粘膜及舌充血水肿。颈部淋巴结肿大,最大直径2cm。腹胀,有肠型,肠鸣音亢。肛周有脱屑。2次脑脊液检查正常。入院前1d腹立位片示:见阶梯状液气平面,下腹致密,考虑肠梗阻。入院时复查示肠梗阻征象无缓解。入院时血常规:HB 90g/L,WBC13×109/L ,PLT626×109/L。入院当天剖腹探查,见腹腔内少许淡黄清晰液。自回盲瓣至近端约90cm小肠呈痉挛状空瘪,其浆膜层充血水肿、呈暗红色,管壁较厚韧,轻触后出现糜烂渗血(见图)。近端小肠扩张,扩张与痉挛小肠交界处肠壁有0.4×0.6cm范围血运差,呈暗紫色。结肠空瘪。回肠系膜淋巴结肿大。行肠道内减压术。取回肠肿大淋巴结一枚送病理。肠壁血运差处予浆肌层包埋。术后肥达氏反应阴性,CRP141.1mg/L。3次血培养及大便培养均阴性。术后4 d内科会诊后考虑川崎病,予丙种球蛋白、阿司匹林、潘生丁及抗感染支持治疗。术后6d消化道功能恢复。心脏彩超:冠状动脉内径正常。术后8 d血常规:HB 71g/L,WBC 24.4X109/L ,PLT1023X109/L。术后仍持续高热。术后10 d体温降至正常。术后19 d复查血常规正常,CRP23.1mg/L。病理:淋巴结生发中心扩大,毛细血管扩张,小淋巴细胞组成帽带。术后 20 d痊愈出院。随访3个月无异常。

                                            讨论:

   川崎病是一种儿童急性发热性血管炎,诊断标准包括:(1)不明原因发热≥ 5d(2)双眼结合膜充血,(3)口腔及咽粘膜充血,唇发红、干裂和杨梅舌,(4)手足硬肿、掌趾红斑,指趾端膜状脱皮,(5)皮肤多形性红斑样皮疹,(6)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径>1.5cm)。具备上述6条中包括发热在内5条即可确诊[[1]]。此患儿具有除手足症状外的5条。且具有川崎病次要表现,包括周围血白细胞总数增高、轻度贫血、血小板增多及C-反应蛋白增高。可以诊断典型川崎病。川崎病的诊断有赖于特征性的临床表现,其起病及病程特点常常引起诊断及治疗的延迟[[2]]

    此患儿入院前50d有左侧脑室旁蛛网膜囊肿行囊肿腹腔分流术史,但术中并未见腹腔内有粘连、索带、感染、积液等情况,故可以排除梗阻与上次手术有关。

   川崎病患儿有腹泻、呕吐、腹痛等消化道症状并不少见,常常发生于起病后2-4周。对于一般的消化道症状,可以通过简单的胃肠道休息及应用丙种球蛋白得到缓解[2]。川崎病引起机械性肠梗阻十分罕见,其机制并不是很清楚。可能与肠系膜动脉细小分枝血管炎所致的肠局部缺血、血栓形成以及肠壁神经从功能障碍有关[2[3]]。文献报道川崎病引起的肠道并发症可表现为肠梗塞[[4]]、缺血性狭窄相关的肠梗阻[3,[5],[6]]、局灶坏死性肠炎[[7]]、出血性小肠炎[[8]]等。

   本例病变主要集中于回肠,回肠壁肉眼所见符合肠壁小血管炎的大体表现。痉挛考虑与肠壁血管炎缺血性痉挛及肠壁神经丛功能障碍有关。病变肠壁局灶血运差,呈暗紫色。考虑可能为肠壁血管炎导至肠壁局灶性坏死。肠系膜淋巴结肿大,病理符合川崎病淋巴结及其小血管炎的表现。空肠及结肠无明显血管炎表现。空肠扩张同一般机械性梗阻引起的被动扩张的表现。

   川崎病有完全性肠梗阻表现,保守治疗不能缓解时,可能有穿孔危险[6],可以考虑外科手术探查。本例手术及时减压及浆肌层包埋肠壁可能坏死处有利于防止肠穿孔及及时明确病因尽早对症处理。

川崎病是代表性的儿内科疾病,因为川崎病完全性肠梗阻而入外科手术的较为罕见。据我们文献检索,国内尚未见病例报道。此例川崎病患儿剖腹探查术中发现一般外科肠梗阻手术中罕见肠道改变,考虑为川崎病的肠道较为特征性表现。

    AkikusaJD等[2]认为川崎病临床症状的个体差异变化很大,腹部症状,包括肠梗阻,可能是某些川崎病患儿的突出表现,应得到足够的关注。肠梗阻合并有不明原因的发热的患儿应该考虑川崎病的可能。

 

 

 

 


参   考  文   



[1] 黄绍良,陈述枚,何政贤,主编. 小儿内科学. 北京:人民卫生出版社,2004.848-850.

[2] Akikusa JD, Laxer RM, Friedman JN.Intestinalpseudoobstruction in Kawasaki disease. Pediatrics, 2004,113:e504-506.

[3] Krohn C, Till H, Haraida S, et al. Multipleintestinal stenoses and peripheral gangrene: a combination of tworare surgical complications in a child with Kawasaki disease. JPediatr Surg, 2001, 36 :651 –653.

[4] Mercer S, Carpenter B. Surgical complicationsof Kawasaki disease. J Pediatr Surg, 1981, 16 :444 –448.

[5] Mele T, Evans M. Intestinal obstruction as acomplication of Kawasaki disease. J Pediatr Surg, 1996, 31:985–986

[6] Beiler HA, Schmidt KG, von Herbay A, et al.Ischemic small bowel strictures in a case of incomplete Kawasakidisease. J Pediatr Surg, 2001, 36:648 –650.

[7] Chung CJ, Rayder S, Meyers W, et al. Kawasakidisease presenting as focal colitis. Pediatr Radiol, 1996, 26:455–457.

[8] Huang YC, Ho MY, Huang FY, et al.Kawasakidisease complicated with hemorrhagic enteritis mimicking intestinalobstruction: report of one case. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi XueHui Za Zhi, 1990, 31:53-57.

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